Klatskin Tümörü Nedir? Tedavisi, Belirtileri, Nedenleri ve Tanısı

Klatskin tümör; Amerikalı ünlü patolog Gerald Klatskin tarafından ilk olarak adlandırılmış bir kolanjiokarsinom tümörüdür. Dallanan hepatik kanalda ortaya çıkan “hiler kolanjiokarsinom” da denir. Klatskin tümörleri çoğunlukla az diferansiye olan, küçük, agresif  olarak karakterize edilir. Bu tümörler, intrahepatik safra yollarını tıkama eğilimindedir. Sıklıkla lokal lenf nodlarında metastaz olarak ortaya çıkar. Bu perikoledokal nodlardan hepatoduodenal bağ içerisinde pankreas başında, hepatik arter ve portal ven çevresinde, posterior superior bölgeye yayılım gösterebilirler.

Klatskin Tümörü Ne Demek?

Eğer kanser karaciğerde safra yollarını çevreleyen sağ ve sol hepatik kanalların birleştiği kısımdaki hücrelerde ortaya çıkarsa, bu tümöre “Klatskin tümörü” adı verilir. Bu safra yolları tümörü oldukça nadir görülür. Bunlar hepatik kanalların tek bir kısmını ya da iki tarafını da etkileme eğilimi gösterebilirler. Bu kolanjiokarsinom türleri aynı şekilde “safra yolu kanseri” olarak da adlandırılır.

Klatskin Tümörü Belirtileri Nelerdir?

Klatskin tümörü ile bağlantılı olan semptomlar çoğunlukla engellenmiş safra yolları nedeniyle ortaya çıkar. Birçok vakada tümör sıklıkla sarılık belirtisi ile kendini belli eder. Kısacası, hastalık ileri evreye ulaşana kadar asemptotik bir tavır sergiler ve herhangi bir semptom fark edilmez.

Ayrıca Bakınız: Sarılık Belirtileri

Klatskin tümörleri, sağ ve sol safra yollarının karaciğere katılması ve ayrılması ile birlikte hilum adı verilen bir alanda ortaya çıkan kolanjiokarsinom tipi olarak bilinir. Kolanjiyokarsinomanın, safra yolu kanserlerinin en yaygın türüdür. Tüm vakaların neredeyse yarısından çoğunu oluşturan klatskin tümörlerinin en yaygın belirtilerinden biri sarılıktır. Ancak en sık karşılaşılan semptomlardan biri olan sarılık, tümör ileri evreye gelene kadar genellikle ortaya çıkmaz. Klatskin tümörlerinin semptomları arasında karın ağrısı, açıklanamayan kilo kaybı ve genel rahatsızlık hissi, hastanın kendini halsiz hissetmesi de bulunur.

En yaygın klatskin tümör belirtileri; kilo verme, abdominal ağrı, yorgunluk ve halsizliktir. Diğer yaygın karşılaşılan belirtiler arasında şunlar sayılabilir:

• Kaşıntı
• Kusma
• Kilo verme
• Karın ağrısı
• Sarılık
• Mide bulantısı
• İştahsızlık
• Ateş yükselmesi

Bazen, klatskin tümörü bir safra kanalını tıkayıp, düzgün bir şekilde safranın boşalmasını engelleyene kadar herhangi bir belirti olmaz. Bu tıkanıklık ile ilgili belirtiler gelişmeye başlayınca, klatskin tümöründen şüphelenilebilir.

Klatskin tümörünün metastazı lokalize lenf nodlarına kadar uzanabilir ve buradan malignite pankreas başı, ana hepatik arter ve portal damara yayılabilir.

Klatskin Tümörü Sebepleri Nelerdir?

Klatskin tümörlerinin neden olduğu henüz net bir şekilde bilinmemektedir. Ancak, yapılan bilimsel araştırmalar neticesinde genetik faktörler, çevresel faktörler ve yaşam tarzı faktörlerinin (multifaktöriyel) bir kombinasyonunun bireylerde kolanjiokarsinomun gelişmesinde etkili faktörler olabileceği ileri sürülen düşünceler arasındadır. Klatskin tümörleri çoğunlukla başladığı yerden vücudun diğer kısımlarına yayıldıktan sonra keşfedildiklerinden, bu tümörleri tedavi etmek zor olabilirler. Klatskin tümörü tedavisinin başlıca hedefleri, tümörün ameliyatla tamamen temizlenmesi ve safra yolundaki tıkanıklığının hafifletilmesidir.

Ayrıca Bakınız: Safra Yolu Tıkanıklığı

Klatskin tümörünün etiyolojisi belirgin değildir. Safra yolunun akut veya kronik rahatsızlıklarına neden olan çoklu patolojik durumlar habis yani kanserli büyümeyi etkileyebilir. Klatskin tümörünün büyümesini etkileyebilecek bazı ilişkili durumlar şunlardır:

Sklerozan kolanjit

Klatskin tümörü tanısı konulan hastaların yaklaşık %40’ında zaten hepatik kanalların iltihaplı bir hastalığı olan primer sklerozan kolanjit öyküsü bulunduğu fark edilmiştir. Primer sklerozan kolanjit gelişmesinin idiyopatik nedeni, Klatskin Tümörü ile doğrudan ilişkilidir.

Caroli hastalığı

Bazı biliyer kistik hastalıklar, Caroli hastalığı veya koledok kistleri gibi konjenitaldir. Klatskin tümörü vakalarının neredeyse %25’inin bu hastalık ile ilişkili olduğu bilinmektedir.

Pankreatik sekresyon reflüsü

Pankreas sekresyonlarının safra yoluna geri akmasına (reflü) neden olan ve Klatskin tümörü ile bağlantılı olabilen anormal pankreatiko-biliyer kanal birleşimidir.

Paraziter enfeksiyon

Opisthorchis viverrini ve Clonorchis sinensis, kronik alliküler parazit enfeksiyonudur. Klatskin tümörünün oluşumu için bir risk faktörü olarak düşünülmüştür.

Safra kanalında taş oluşumu

Koledokolitiazis ve hepatolitiyazis malign değişiklikleri değiştiren hastalıklardır.

Diğer nedenler:

Yukarıda bahsedilen olası bağlantılar dışında asbest ve nitrosamin veya diğer endüstriyel materyallere maruz kalma ve toryum dioksit gibi radyolojik kontrast madde, Klatskin tümörünün gelişimi için önemli bir risk faktörüdür.

İnsidans Oranı:

Gelişen sanayileşme ve diğer çevresel faktörler, Klatskin tümörünün insidans hızının yıllık artışından sorumlu olabilir. Bu hastalığın baskınlığı esas olarak altmış yıldan sonra ortaya çıkmakta ve bu sekiz yıllık ömrü uzatabilmektedir. İnsidans hızı herhangi bir cinsiyete dayalı önyargı sağlamaz. Çünkü hem erkekler, hem de kadınlar benzer risk taşır.

Klatskin Tümör Teşhisi ve Tanı Kriterleri

Aşağıda, Klatskin tümörü teşhisinden başvurulan farklı tanı seçenekleri yer almaktadır:

Laboratuar testleri:

Laboratuvar test sonuçları, var olan tümörün varlığını gösteren aşağıdaki anormallikleri gösterir:

• Klatskin tümörü için önemli tümör markırı Serum karbonhidrat antijeni (CA) 19-9’dur. Bu tümör belirteçleri doğadaki glikoproteindir ve etkilenen kişinin kan serumunda yüksek olduğu bilinmektedir.
• Konjuge bilirubin, alkalin fosfataz (ALP) ve gama-glutamil transpeptidaz (GGT) seviyelerinde yükselme görülmektedir.

Ultrason:

Karın bölgesine abdominal ultrason muayenesi, Klatskin tümörünün bazı spesifik özelliklerini gösterebilir ve bu da aşağıdaki bulguları sunar:

• İntrahepatik safra yolu görüntüleri, ekstrahepatik kanalda benzer bulgular bulunmamasına rağmen, genişleme gösterir.
• Sağ ve sol hepatik kanallar birleşik değildir.
• Hepatik hilusta küçük ve katı yumrular bulunur ve bunlar lokal olarak karaciğere yayılma eğilimindedir.
• Pankreasta herhangi bir anormallik fark edilmezse ve pankreas bölgesinde tümör büyümesi yoksa, Klatskin tümörü tanısı için daha yüksek derecede doğru tanı yapılması gereklidir.

Biyopsi:

Endoskopik retrograd kolanjiyopankreatografi (ERCP), safra yollarında herhangi bir şüpheli kitleyi biyopsi yapmak için kullanılan tanı testidir.

BT taraması:

Metastaz yayılım olup olmadığını görmek amacıyla kontrast madde ile BT taraması yapılabilir.

Klatskin Tümörü Tedavisi

Klatskin Tümörünün tedavi edilmesinde öncelikli hedef safra tıkanıklığının giderilmesi, tümör rezeksiyonudur. Erken evre klatskin tümörü teşhisinde kemoterapi ve radyoterapi, tümörün cerrahi rezeksiyonunu gibi temel iyileştirici tedavi seçeneklere başvurulabilir. Ancak bu tedavi seçeneklerinin başarısı hastalığın evresine ve hastanın tedaviyi kabulüne bağlıdır. Çünkü tüm bu tedavilerin beraberinde birçok yan etkisi vardır. Ancak, metastaz geniş bir alana yayıldığında, bu tedavi yöntemleri Klatskin tümörünün ileri bir evresinde fazla etkili değildir.

a) Cerrahi rezeksiyon

Cerrahi rezeksiyon çok dikkatli yürütülür. Genellikle, karaciğer cerrahi rezeksiyonu kaudat lobektomi ile yapılır ve bu prosedür negatif rezeksiyon marjlarının azami olasılığını sağlamaya yardımcı olur.

Klatskin tümörleri genelde üst safra yollarını değil, aynı zamanda karaciğeri de etkiler. Çünkü çok yakındırlar. Şans eseri, karaciğer iki ayrı lobdan oluştuğundan, sağ ve solda lobların biri, Klatskin tümörleri safra kanallarının veya lobların yalnızca bir tarafını etkilerse, ameliyat sırasında güvenli bir şekilde çıkarılabilir.

b) Biliyer stentler

Hastanın yaşam kalitesini artırmak ve yan etkilerin giderilmesine yönelik palyatif tedavi sırasında plastik ve metal biliyer stentler yerleştirilebilir.

c) Perkütan transhepatik kateterler

Klatskin tümörlerinin palyasyonuna en fazla erişimi sağlar.

d) Radyoterapi ve / veya kemoterapi

Radyoterapi veya kemoterapi, ameliyatın mümkün olmadığı Klatskin tümörlerinin diğer tedavi seçenekleridir. Eğer rezeksiyon mümkün değilse, gemsitabin ve sisplatin kombinasyon tedavisi standart bir terapi olarak kabul edilmektedir.

e) Karaciğer nakli

Çoğu kez Klatskin tümörleri karaciğerin her iki lobunu, karaciğeri besleyen kan damarlarını ya da sağ ve sol hepatik kanalları iyileştirici rezeksiyonu neredeyse imkansız hale getirir.

Klaskin tümörü olan bir hasta eğer standart cerrahi rezeksiyon için iyi bir aday değilse, karaciğer transplantasyonu, en azından en iyi ihtimalle komplike olmakla birlikte, bir seçenek olarak düşünülebilir.

Klatskin Tümör Prognozu

Teşhis edilen Klatskin tümörlerinin çoğu ileri evrede fark edilir. Genellikle uzun vadeli tedavi seçenekleri arasında en iyi sonuca klatskin tümörü ameliyatı ile ulaşılması amaçlanır. Palyatif drenaj sonrası rezeke edilemeyen (çıkarılamayan) Klatskin tümörlü hastaların medyan sağkalımı (yaşam süresi)  iki ila sekiz ay olarak bilinmektedir.

Bu tümörün ortaya çıkardığı komplikasyonlar, tekrar eden bakteriyel kolanjit veya karaciğer yetmezliği (siroz) içerir. Palyatif tedavinin amacı ise, klatskin tümörü tanısı konulan hastanın yaşam kalitesinin iyileştirilmesidir. Buna, kolestazın ve kolanjitin tedavisi edilmesi de dahildir. Kolestaz ve kolanjit tedavi edildiğinde, hayatta kalma süresi iki katına çıktığı bilinmektedir.

Klatskin Tümörü Evreleri

Kanser evrelemesi ile Klatskin tümörü kitlesinin tam konumunu belirleme ve cerrahi öncesi değerlendirme yapılmasına olanak sağlanır.

• Evre 1: Tümör, sağ ve sol hepatik kanalların, hepatik kanal distali ile sınırlıdır.
• Evre 2: Klatskin tümörü, sağ ve sol kanalların birleştiği noktayı da içerir.
• Evre 3: Klatskin tümörü sadece hepatik kanallardan birinde mevcuttur.
• Evre 4: Tümör, hem sağ hem de sol hepatik kanallarda büyümektedir. Bu nedenle, ameliyat mümkün değildir.