Addison Hastalığı (Primer Adrenal Yetmezlik): Belirtileri, Nedenleri, Tanısı ve Tedavisi

Primer Adrenal Yetmezlik, Hipoadrenalizm, Kronik Adrenal Yetmezlik, Kronik adrenokortikal yetmezlik, Hipokortizolizm ve Hipokortiks olarak da bilinen Addison Hastalığı; adrenal bezin dış kısmının kronik (uzun süreli) bir işlevsizliğidir. Tıbbi olarak, “adrenal korteksin kronik yetersizliği” olarak bilinir.

Addison hastalığı bir endokrin bozukluktur. Endokrin sistemi, bezlerin bir sistemidir ve her biri vücudun düzenlenmesi için bir tür hormon üretir ve verir (salgılar). Addison hastalarında adrenal bezler yeterli steroid hormonu, özellikle glukokortikoidler (kortizol) ve sıklıkla mineralokortikoidler (aldosteron) üretmez; bu hormonlar kan basıncını düzenlemeye yardımcı olur.

Adrenal Bezler Nedir?

Adrenal bezler, “böbrek üstü bezleri” olarak da bilinir. Her biri böbreğin üstünde konumlanan, karın duvarının arkasında yükselen iki adrenal bez vardır. Her adrenal bez, korteks (dış duvar) ve medüller (iç kısım) içerir.

Adrenal bezler hormon üretirler. Bu hormonlar şu fonksiyonları düzenlenmeye yardımcı olurlar:

• Kalp atış hızı
• Kan basıncı (tansiyon)
• Vücudumuzun yiyecekleri kullanması
• Çeşitli diğer hayati fonksiyonlar

Adrenal korteks salgıları:

• Glükokortikoidler (kortizonla ilgili hormonlar): Esas olarak karbonhidrat metabolizmasını etkileyen hormonların yanı sıra, yağ ve proteinleri de içerir. Steroid olarak sınıflandırılır.
• Mineralokortikoidler: İnsan vücudundaki su ve elektrolit dengesini (örneğin; demir, sodyum, potasyum vb.) Düzenleyen bir grup hormondur. Böbreğin tübüllerinde hareket ederler.
• Cinsiyet hormonları: Erkek ve dişi cinsiyet hormonları olan testosteron ve östrojen az miktarda üretilmektedir.

Adrenal medüller şunları yapar:

• Adrenalin: Glikoz kan seviyeleri düşük olduğunda salgılanır. Ayrıca egzersiz yaparken ve stres altındayken de salgılanır. Karaciğerde glikojenin şekerin glikoza dönüşmesine neden olur.
• Noradrenalin: Sempatik sinir sisteminin bir nörotransmitteridir (nörohormon).

Addison hastalığı olan hastalarda, her iki adrenal bezin korteksleri genellikle tahrip edilerek, kortizol ve aldosteron (steroid hormonları) üretimini kesintiye uğratır.

Addison hastalığı, herhangi bir yaşta ortaya çıkmasına rağmen, 30 ila 50 yaş arası hastaları etkileyebilen nadir bir hastalıktır. Bazen Addison hastalığı hayatı tehdit edici olabilir.

Addison hastalığı için yapılan tedavi, hormonları yerine koymayı gerektirir. Uygun ilaçlar ve uyum ile hastalar sağlıklı ve normal bir yaşam sürdürebilirler.

Addison Hastalığı Belirtileri Nelerdir?

Addison hastalığının ilk semptomları ve bulguları kronik yorgunluk sendromu, grip ve depresyon gibi bazı diğer rahatsızlıklara ve hastalıklara benzer. İşaretler ve belirtiler sinsice gelişir ve bazıları fark edilebilir.

Addison hastalığının ilk bulguları ve belirtileri şunları içerebilir:

• Dehidrasyon: Aldosteronun tuz ve su dengesini düzenleyen hormon eksikliği genellikle dehidrasyona neden olabilir.
• Yorgunluk
• Baş dönmesi
• Motivasyon eksikliği
• Uyuşukluk ve letarji
• Kas güçsüzlüğü
• Sinirlilik
• Hafif depresyon, ruh hali ve kişilik değişiklikleri
• İstenmeyen kilo kaybı
• İştahsızlık
• Hipotansiyon (düşük kan basıncı)
• Ortostatik hipotansiyon (kan basıncında ani düşüş, özellikle otururken, yatarken ve ayaktayken)
• Ayakta kalma zorluğu
• Anksiyete
• İshal
• Kusma
• Mide bulantısı
• Baş ağrısı
• Terleme
• Sık idrara çıkma
• Artan sıvı alımı (daha fazla susuzluk)
• İdrar kaybı nedeni ile tuz içeriği yüksek gıdalara istek
• Hipoglisemi (düşük kan şekeri)
• Hiperpigmentasyon (cilt ya da tırnaklarda bir alanın lekelenmesi. Addison hastalığı vakalarında, hiperpigmentasyon genellikle avuç içlerinde, yaralarda, eklemlerde veya dizlerde oluşan kırışıklıklarda görülür.)
• Bayılma
• Düzensiz menstruel dönemler
• Psikoz (çok nadir)

Not: Başka bir hastalık veya kaza aniden belirtilerin kötüleşmesine neden olabilir.

Akut adrenal yetmezlik (Addison krizi, adrenal kriz): Bazen Addison hastalığının belirtileri ve semptomları akut adrenal yetmezlik durumunda olduğu gibi aşağıdaki belirti ve semptomları da içerebilir:

• Karın ağrısı
• Aşırı kas güçsüzlüğü
• Hiperkalemi (yüksek potasyum)
• Bilinç kaybı veya şiddetli uykusuzluk
• Bel ağrısı
• Şiddetli dehidrasyon
• Şiddetli hipotansiyon (düşük kan basıncı)
• Şiddetli kusma ve ishal
• Şok (vücut organları ve dokuları yeterli kan almazsa)

Adrenal kriz, Addison hastalığının tedavi edilmediği durumda ortaya çıkabilir. Bu da vücuttaki kortizol ve aldosteron seviyelerinin kademeli olarak düşmesine izin verir. Adrenal kriz hayatı tehdit eden bir tıbbi acil durumdur.

Addison Hastalığı Sebepleri Nelerdir?

Endokrin sistemimizin bir parçasını oluşturan adrenal bezler, her böbreğin hemen üzerinde bulunmaktadır. Adrenal bezler vücudumuzdaki her organ ve dokuyu etkileyen hormonlar üretirler.

Adrenal bezler, medulla (iç) ve korteks (dış tabaka) içerir. Medulla, adrenalin benzeri hormonlar üretirken; korteks de glukokortikoidler, mineralokortikoidler ve cinsiyet hormonları dahil olmak üzere kortikosteroidleri salgılar.

Kortizol içeren glikokortikoidler şu görevlere sahiptir:

• Vücudun gıda maddesini nasıl enerjiye dönüştürdüğüne etki etmek
• Bağışıklık sistemimizdeki inflamatuvar sorumluluk
• Vücudun strese tepki vermesine yardımcı olma

Aldosteronu içeren mineralokortikoidler şu görevlere sahiptir:

• Tansiyonu ayarlamaya yardımcı olma
• Vücudun sodyum ve potasyum (elektrolit) dengesini koruma

Otoimmün Hastalık

Addison hastalığı, adrenal bezlerin dış tabakasında (adrenal korteks) hata veya hasar olduğunda oluşur. Bu, çoğunlukla bağışıklık sistemimizin sanki zararlı bakteri veya virüs gibi saldırması sonucunda ortaya çıkıyor. Başka bir deyişle, Addison hastalığı otoimmün bir hastalığın sonucu olabilir.

Bağışıklık sistemimiz vücudumuzun hastalıklara, toksinlere veya enfeksiyona karşı savunma mekanizmasıdır. Hastalıklarımızda bağışıklık sistemimiz, hastalanmamıza sebep olan her neyse saldırı antikorlar üretir. Bazı insanların bağışıklık sistemi sağlıklı doku ve organlara saldırmaya başlayabilir. Buna bir otoimün hastalık veya rahatsızlık denir.

Adrenal bezlerimiz, adrenal korteksin %90’ı yok edildiğinde yeterli steroid hormonu (kortizol ve aldosteron) üretmeyi bırakır. Bu hormonların seviyeleri düşmeye başlar başlamaz, Addison hastalığı bulguları ve belirtileri ortaya çıkmaya başlar.

Addison hastalığının tüm vakalarının yaklaşık %80’i endüstrileşmiş ülkelerdeki (zengin ülkeler) otoimmün hastalıktan kaynaklanmaktadır. Bir otoimmün hastalığın sonucu olan Addison hastalığı bazen Otoimmün Addison Hastalığı olarak bilinir.

Yakın tarihli bilimsel çalışmalar, spesifik genleri olan bazı insanların otoimmün bir hastalığa sahip olma olasılığının daha yüksek olduğunu göstermiştir.

Otoimmün Addison hastalığı olan hastaların neredeyse %50’sinin hipotiroidi, tip 1 diyabet veya vitiligo gibi en az bir otoimmün bozukluğa sahip olduğun bildirilmiştir.

Tüberküloz (TB): Akciğerleri etkileyen ve vücudun diğer bölgelerine yayılabilir, bakteriyel bir enfeksiyondur. Tüberkülozlu bazı hastaların adrenal bezlerinde hasarlanma riski yüksektir ve bu durum onların Addison hastalığına yakalanma riskini artırır.

Addison hastalığı aşağıdaki nedenlerden dolayı da olabilir:

• Adrenal bezlerin düzgün şekilde gelişmediği genetik bir bozukluk
• Kanama
• Adrenalektomi (adrenal bezlerin cerrahi olarak çıkarılması)
• Amiloidoz
• Enfeksiyon
• Kanser

Addison Hastalığı Teşhisi

Genellikle semptomları olan bir hastanın öncelikle tıbbi geçmişi incelenir. Hastaya, otoimmün rahatsızlıkları olan yakın akrabalarının olup olmadığı sorulur. Doktor, hangi belirtilerin, ne zaman başladığının ve günlük hayatı nasıl etkilediği ile ilgilenir.

Fizik muayene yapılarak özellikle cildin kahverengimsi renk değişimine (hiperpigmentasyona) dikkat edilir.

Kan basıncı: Genellikle hasta otururken ve daha sonra ayakta kaldıktan kısa bir süre sonra ölçülür.

İdrar testi: Kortizol düzeylerinin düşük olup olmadığını gösterecektir.

Kan testleri: Aşağıdakileri ortaya çıkarır:

• Düşük kortizol seviyeleri
• Düşük aldosteron seviyeleri
• Yüksek adrenokortikotropik hormon seviyeleri (ACTH)
• Düşük sodyum seviyeleri
• Yüksek potasyum seviyeleri
• Düşük glikoz seviyeleri

Bu bulguların herhangi biri hastanın Addison hastalığı olduğu anlamına gelebilir.

• Bilgisayarlı Tomografi (BT) taraması: Ağrısız bir işlemdir. Doktor, adrenal bezlerin boyutunu kontrol etmek ve başka anormalliklerin olup olmadığını belirlemek için karın taramasını isteyebilir. Test, sekonder adrenal yetmezlik belirtisi gösteriyorsa, hipofiz (pitüiter) bez de taranabilir.
• Synacten stimülasyon testi: Kortizol düzeyleri düşükse ya da belirtiler tek başına Addison hastalığını şiddetle önermişse yapılacaktır. Bu test, genellikle bir endokrinoloji biriminde yapılır.

Synacthen, adrenokortikotropik hormonun (ACTH) sentetik bir versiyonudur. ACTH, böbrek üstü bezlerini kortizol ve aldosteron salgılamaya teşvik etmek için hipofiz bezi tarafından üretilir. Synacthen verildiğinde, hastanın adrenal bezleri kan içine kortizol ve aldosteron salınması gerekir.

Bir adrenal kriz sırasında, semptomlar şiddetli olduğunda, sinacthen stimülasyon testi yapmak için yeterli zaman yoktur. Kan testleri yapıp işaretler araştırılacak; ancak sonuçlar alınmadan önce hasta tedavi alacaktır.

Addison Hastalığı Tedavisi

Addison hastalığı için tedavi genellikle yaşam için kortikosteroid replasman tedavisi içerir. Ağız yolu ile alınan kortikosteroid ilaçlar, vücudun üretmediği kortizol ve aldosteronun yerine geçer.

• Hidrokortizon tabletleri eksik kortizolü değiştirir.
• Prednizolon veya deksametazon da reçete edilebilir (daha az yaygın olarak).
• Kayıp aldosteron için fludrokortizon reçetelenebilir.

Addison hastalığı olan kişi iyi hissetmediği, ameliyat geçirdiği veya hamile kaldığı zaman dikkatli kullanılmalıdır. Stres zamanlarında yaralanma veya enfeksiyon sonucu ilaçlarının arttırılması gerekebilir. Hasta kusarsa, ilaçların enjekte edilmesi gerekebilir. Hasta ayrıca kendi günlük diyetine fazladan tuz eklemelidir.

Adrenal kriz (Addison krizi): Bu kan basıncının ve kan glikoz düzeylerinin tehlikeli derecede düşük ve potasyum düzeylerinin yüksek olduğu yaşamı tehdit eden bir durumdur. Hasta, genellikle intravenöz enjeksiyonları içeren acil tıbbi tedaviyi gerektirir.