Skleroderma (Sistemik Skleroz): Belirtileri, Nedenleri, Tanısı ve Tedavisi

Skleroderma, deride ve bağ dokularının sıkılıp sertleştiği bir otoimmün bozukluktur. Çeşitli skleroderma türleri vardır. Bu, giderek daha da kötüye giden, uzun vadeli ilerleyici bir hastalıktır.

Skleroderma, bağışıklık sistemi aşırı aktifleştiğinde ve bağ dokusunun temelini oluşturan protein olan çok fazla kollajen ürettiğinde ortaya çıkar. Sonuç, kalınlaşma veya fibrozis ve dokunun skarlaşmasıdır.

Bağ dokusu, vücudu destekleyen çerçeveyi oluşturan lifleri oluşturur. Derinin altında ve iç organların ve kan damarlarının çevresinde bulunurlar.

Skleroderma bulaşıcı değildir. Ailelerde olabilir, ancak sıklıkla hastalığın herhangi bir aile öyküsü olmayan hastalarda görülür. Çok hafif ila ölümcül arasında değişir.

Skleroderma Çeşitleri ve Belirtileri

Skleroderma, lokalize veya sistemik olabilen çeşitli hastalıkları belirtir.

1. Lokalize skleroderma esas olarak cildi etkiler, ancak kaslar ve kemikler üzerinde bir etkisi olabilir.
2. Sistemik skleroderma kan ve iç organlar ve özellikle de böbrekler, özofagus, kalp ve akciğerler de dahil olmak üzere tüm vücudu etkiler.

Lokalize Skleroderma

Lokalize skleroderma, sklerodermanın en hafif formudur ve iç organları etkilemez. İki tip vardır: Morfea ve doğrusal skleroderma.

• Morfea belirtileri arasında, kaşıntılı, tüysüz ve parlak olan oval biçimli daha açık veya daha koyu renkli lekeler bulunur. Şekillerin mor bir kenarlığı vardır ve orta beyaz renktedir.
• Doğrusal (linear) skleroderma hastalığına sahip insanlar başın, yüzün ve ekstremitelerin (uzuvlar) üzerinde sertleşmiş cilt şeritleri veya çizgileri olabilir. Kemikleri ve kasları etkileyebilir.

Sistemik Skleroderma

Sistemik skleroderma kan ve iç organların dolaşımını etkiler. Sistemik skleroderma çeşitli türleri vardır. Bunlar şöyledir:

Sınırlı Kutanöz Sistemik Skleroz

Sınırlı kutanöz sistemik skleroz, en az şiddetli sistemik sklerodermadır. Eller, ayaklar, yüzler ve alt kollar ve bacaklardaki deriyi etkiler. Akciğerler ve sindirim sistemi ile ilgili sorunlar olabilir.

İlk işaret çoğunlukla kan damarlarının el ve ayaklarda daraldığı ve ekstremitelerde dolaşım sorunlarına yol açtığı Raynaud hastalığıdır. Hastalar, stres veya soğuk algınlığı karşısında hissizlik, ağrı ve renk değişiklikleri yaşayabilir.

El, ayaklar ve yüz derisi kalınlaşmaya başlayabilir. Sindirim sistemi üzerindeki etkisi, yutkunma güçlüğü ve gastroözofageal reflü hastalığı (GERD) veya asit reflüsüne neden olabilir. Bağırsak kasları gıdaları bağırsaklardan düzgün şekilde taşıyamaz ve vücut besin maddelerini ememez.

CREST sendromu

Limitli skleroderma’nın bir türü bazen CREST sendromu olarak bilinir. Çünkü belirtiler kısaltmayı oluşturur, CREST:

• C: Kalsinozis veya dokulardaki ve derinin altındaki kalsiyum birikintileri
• R: Raynaud hastalığı
• E: GERD dahil özofagus problemleri
• S: parmaklarda sklerodaktili veya kalın cilt
• T: Telajektaziler veya genişleyen kan damarları, kırmızı lekeler olarak ortaya çıkıyor.

Diffüz sistemik sklerozda cilt vücudun herhangi bir yerinde değişebilir ve iç organların etkilenme olasılığı daha fazladır.

Sistemik skleroderma tipleri olan insanlar zayıflık, yorulma ve kilo kaybı yaşayabilir.

Skleroderma Sebepleri ve Risk Faktörleri

Sklerodermaya neyin neden olduğu bilinmemektedir. Genetik faktörlerin rol oynadığı ve muhtemelen çevresel faktörler olduğu düşünülmektedir. Ancak bu henüz doğrulanmamıştır. Skleroderma hastaları genellikle başka bir otoimmün hastalığın bulunduğu ailelerden gelir.

Skleroderma Teşhisi

Skleroderma, aşamalı olarak geliştiğinden ve farklı şekillerde göründüğü için tanı koymak zor olabilir. GÖRH ve Raynaud hastalığı gibi semptomları genel popülasyonda da yaygındır.

Hekim fizik muayene ve bazı testler yapacaktır. Hasta eklem ve bağ dokusu hastalıklarında uzman bir doktora sevk edilebilir.

Aşağıdaki testler gerekli olabilir:

• Küçük damarlarda veya kılcal damarlarda, tırnaklarda değişiklikleri aramak için bir deri mikroskopu
• Deri biyopsisi
• Bazı antikorların seviyelerini değerlendirmek için kan testi.

Doktor aynı zamanda akciğer, kalp veya gastrointestinal komplikasyonları kontrol edebilir.

Skleroderma Tedavisi

Şu anda skleroderma için herhangi bir tedavi mevcut değildir ve herhangi bir ilaç kollajenin aşırı üretimini durduramaz. Ancak organ sistemi komplikasyonları tedavi edilebilir.

Lokalize skleroderma kendiliğinden çözülebilir. Bazı ilaçlar semptomları kontrol altına almaya ve komplikasyonları önlemeye yardımcı olabilir.

Amaç, semptomları hafifletmek, hastalığın kötüleşmesini önlemek veya en azından yavaşlatmak, komplikasyonları hızlı bir şekilde tespit etmek ve tedavi etmek ve sakatlığı en aza indirmek olacaktır. Tedavi hastalığın bireyi nasıl etkilediğine bağlıdır.

• Kan basıncı ilaçları kan damarlarını genişletmeye yardımcı olabilir. Bu, akciğerler ve böbrekler gibi organlarda olan sorunları azaltabilir ve Raynaud hastalığını tedavi etmeye yardımcı olabilir.
• İmmunosupresanlar immün sistemi sakinleştirebilir veya bastırabilir.
• Fiziksel tedavi, ağrıyı yönetmeye, hareket kabiliyetini geliştirmeye ve gücü geliştirmeye yardımcı olabilir.
• Ultraviyole ışık terapisi ve lazer ameliyatı cildin durumunu ve görünümünü iyileştirmeye yardımcı olabilir.

Skleroderma Komplikasyonları

Sklerodermanın komplikasyonları hafiften şiddetliye, hayatı tehdit edici duruma gelebilir.

• Eller ve parmaklarda, yüz ve ağız çevresinde cilt sıkışır ve şiştiğinden hareketler kısıtlanabilir. Eklem ve kas hareketi de zorlaşabilir.
• Raynaud hastalığı parmak uçlarına ve ayak parmaklarına kalıcı olarak hasar verebilir ve deride ülser ve muhtemelen kangrene neden olabilir. Amputasyon gerekli olabilir.
• Akciğer komplikasyonları solunum sorunlarına neden olabilir. Pulmoner hipertansiyon olarak adlandırılan kalpten akciğerlere kan taşıyan arterdeki yüksek kan basıncı kalıcı akciğer hasarına neden olabilir. Kalbin sağ ventrikülünde bir hata olabilir. Akciğer nakline ihtiyaç duyulabilir.
• Böbrek hasarı hipertansiyona veya yüksek tansiyona ve idrarda aşırı proteine neden olabilir. Böbrek yetmezliği mümkündür. Belirtiler arasında baş ağrısı, görme sorunları, nöbetler, nefes darlığı, bacaklarda ve ayaklarda şişme ve idrar üretiminde azalma sayılabilir.
• Kalp ritmi bozuklukları veya anormal kalp atışları ve konjestif kalp yetmezliği, kalp dokusunda skar oluşumundan kaynaklanabilir. Hastanın kalp çevresindeki perikardit olarak bilinen bir iltihaplanma veya astar gelişebilir. Bu kalp çevresindeki göğüs ağrısı ve sıvı birikimine neden olur.
• Diş problemleri ortaya çıkabilir. Yüz derisinin sıkılaşması ağzı küçülürse, günlük diş bakımı bile daha zorlaşabilir. Ağız kuruluğu yaygındır ve diş çürüğü riskini arttırır. Asit reflü diş minesini tahrip edebilir. Dişeti dokusunda meydana gelen değişiklikler dişlerin gevşeyip düşmesine neden olabilir.
• Cinsel fonksiyon etkilenir ve erkeklerde erektil disfonksiyon yaygındır. Bir kadının vajinal açıklığı daralabilir ve cinsel yağlamada azalma olabilir.
• Bağırsaklar, şişkinlik, kabızlık ve diğer sorunlarla sonuçlanacak şekilde aşırı aktif hale gelebilir.

Sklerodermalı hastalar için yaşam kalitesinin artırılması:

Sklerodermalı hastalarda baş etmeye yardımcı olacak bir dizi ipucu sunulmaktadır. Bunlar arasında şunlar bulunur:

• Tütün, alkol, kafein ve kötü alışkanlıklardan kaçınmak
• Yeterince uyumak
• Stres ve kaygıyı azaltmak, örneğin yoga veya meditasyon yapmak
• İşlenmiş yiyecek, şeker ve sodadan kaçınmak
• Bağışıklık sistemini güçlendirdiği için sklerodermalı hastalara ekinezya almaması önerilir. Bu, oto-bağışıklık hastalığı olan insanlar için zararlı olabilir.